Correspondem a mais de 430 doenças 
Os pacientes nascem com alteração do sistema imunológico.
São crianças que podem manifestar doenças desde a infância ou adultos que só vão manifestar essas doenças em uma fase mais tardia da vida.

Dentre as imunodeficiências primárias, podemos citar algumas:

Deficiência de IgA
Deficiência de IgM
Deficiência de Subclasses de IgG:
Deficiência de IgG2
Deficiência de IgG3
Deficiência de IgG4
Deficiência de Complemento, incluindo Angioedema Hereditário
Imunodeficiência Comum Variável
Deficiência de anticorpo antipolissacáride
Deficiência de célula NK

Deficiência Idiopática de CD4

Deficiência de CD8
Deficiência de fagócitos (Doença Granulomatosa Crônica)

Doenças autoinflamatórias

Principais sintomas de Imunodeficiências Primárias:

Na criança:

• Duas ou mais Pneumonias no último ano
• Quatro ou mais Otites no último ano
• Estomatites (aftas de repetição) ou monilíase (Candidíase) por dois meses
• Reação adversa a vacina do BCG (vacina que se toma no Brasil no primeiro mês de vida) e /ou infecção por Micobactéria
• Abscessos de repetição ou ectima
• Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
• Um episódio de doença sistêmica grave (meningite, osteoartrite, sepse)
• Uso de antibiótico venoso
• Infecções intestinais de repetição ou Diarreia crônica
• Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
• História familiar de imunodeficiência primária
• Fenótipo sugestivo de síndrome associada à imunodeficiência privada

Existe uma forma fácil de fazer o diagnóstico pré-natal dessas doenças, através do “teste da bochechinha”. Teste é realizado em nossa Unidade.
Os bebês, quando diagnosticados antes dos três meses de vida, têm 96% de chances de sobrevida.

No adulto:

• Duas ou mais otites no último ano
• Duas ou mais novas sinusites em um ano, sem alergia associada
• Uma pneumonia por ano, por mais de um ano
• Diarréia crônica com perda de peso
• Infecções virais de repetição (herpes, verrugas, condiloma-HPV)
• Necessidade de antibiótico venoso de repetição para melhora das infecções
• Abscessos profundos de repetição na pele ou órgãos internos
• Monilíase (Candidíase) persistente ou infecção fúngica invasiva
• Infecção por Mycobacterium tuberculosis ou atípica
• História familiar de imunodeficiência

Procure sempre um especialista qualificado para que o diagnóstico seja feito o mais rápido possível. Acesse o nosso canal para assistir o vídeo completo.